Willkommen auf der Informationsseite der seltenen Erkrankung ERYTHROMELALGIE

Die Erythromelalgie (Erythrothermalgie, Ery­thermalgie) ist ein seltenes Syndrom, bei dem sich die Arteriolen in der Haut regelmäßig er­weitern, brennende Schmerzen verursachen und die Haut heiß werden lassen. Das Syndrom führt zu roter Verfärbung der Füße, etwas seltener der Hände.

Gewöhnlich ist die Ursache einer Erythromelalgie unbekannt und die Krankheit bricht bei Personen über 20 Jahren aus. Eine seltene, erbli­che Form tritt jedoch schon gleich nach der Ge­burt oder im Kindesalter auf. Manchmal ist die Erythromelalgie auf Arzneimittel bei Bluthochdruck oder Parkin­son-Krankheit zurückzuführen.

Zu den Symptomen gehören vor allem das Brennen der Füße und Hände, die sich heiß anfühlen und rot färben. Zudem treten Schwellungen auf, Erhöhung der Hauttemperatur und Berührungsempfindlichkeit. Bei Erwärmung durch Muskeltätigkeit kommt es häufig zu Schmerzschüben. Die Anfälle können Minuten bis Stunden andauern.

Es besteht eine abnorme Reaktion der Endstrombahn auf Wärme. Als Endstrombahn bezeichnet man den letzten, fein verzweigten Teil des Gefäßsystems im Gewebe. Bei der Erythromelalgie sind die Arteriolen davon betroffen, die die Mikrozirkulation regulieren.
Ein Anfall lässt sich durch leichte Temperaturerhöhungen der Extremitäten auf einen jeweils individuellen kritischen thermischen Punkt provozieren. Die Schmerzen werden dabei durch die Temperaturerhöhung ausgelöst, mitunter auch durch die vermehrte Blutfülle.

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Ich möchte gerne alle Betroffenen und/oder Angehörige von Betroffenen einladen, sich der Gruppe bei Facebook anzuschließen. Hier findet ein reger persönlicher und informativer Austausch statt. 

 

Anbei der aktualisierte Fragebogen, der Aufschluss darüber geben soll, welche Faktoren einen Einfluss auf die Erythromelalgie haben. 

Jeder ausgefüllte Fragebogen fördert das Herausarbeiten von Faktoren, die der Wissenschaft helfen können, ein Medikament zu entwickeln, was die Symptome lindert. 

Diagnose Besonderheiten der
klinischen 
Symptomatik
Alter bei Erst-
manifestation
therapeutisches
Ansprechen
auf Azetylsalicylsäure
Grunderkrankungen Histologie Vererbung
Erythromelalgie     oft zusätzlich
Akroparästhesien an
Fingern oder Zehen    
50 - 70 ja hämatologische 
Grunderkrankungen mit
Thrombozytose (myeloproliferative
Syndrome)
fibromuskuläre
Intimaproliferationund
thrombotische Verschlüsse der
Arteriolen     
-
primäre 
Erythromelalgie,
nichtfamiliär
häufiger einseitiger
Beginn, tägliche Attacken
Adoleszenz nein - diskrete perivaskuläre Infiltrate -
primäre Erythromelalgie,
familiär 
   
beidseitig, inter-
mittierender Verlauf
5 - 10 Jahre nein - diskrete perivaskuläre Infiltrate -
sekundäre
Erythromelalgie
tägliche ein- oder
beidseitige Attacken
Erwachsenenalter nein Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, Stoffwechselstörungen Vaskulitis -

Die Tabelle zeigt die unterschiedlichen Formen der Erythromelalgie / Erythermalgie auf. (nach Drenth et al. 1995)