Willkommen auf der Informationsseite der seltenen Erkrankung ERYTHROMELALGIE
Die Erythromelalgie (Erythrothermalgie, Erythermalgie) ist ein seltenes Syndrom, bei dem sich die Arteriolen in der Haut regelmäßig erweitern, brennende Schmerzen verursachen und die Haut heiß werden lassen. Das Syndrom führt zu roter Verfärbung der Füße, etwas seltener der Hände.
Gewöhnlich ist die Ursache einer Erythromelalgie unbekannt und die Krankheit bricht bei Personen über 20 Jahren aus. Eine seltene, erbliche Form tritt jedoch schon gleich nach der Geburt oder im Kindesalter auf. Manchmal ist die Krankheit auf Arzneimittel bei Bluthochdruck oder Parkinson-Krankheit zurückzuführen.
Zu den Symptomen gehören vor allem das Brennen der Füße und Hände, die sich heiß anfühlen und rot färben. Zudem treten Schwellungen auf, Erhöhung der Hauttemperatur und Berührungsempfindlichkeit. Bei Erwärmung durch Muskeltätigkeit kommt es häufig zu Schmerzschüben. Die Anfälle können Minuten bis Stunden andauern.
Es besteht eine abnorme Reaktion der Endstrombahn auf Wärme. Als Endstrombahn bezeichnet man den letzten, fein verzweigten Teil des Gefäßsystems im Gewebe. Bei der Erythromelalgie sind die Arteriolen davon betroffen, die die Mikrozirkulation regulieren.
Ein Anfall lässt sich durch leichte Temperaturerhöhungen der Extremitäten auf einen jeweils individuellen kritischen thermischen Punkt provozieren. Die Schmerzen werden dabei durch die Temperaturerhöhung ausgelöst, mitunter auch durch die vermehrte Blutfülle.
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Unter www.erythromelalgie.net ist Nele Flaccus Ansprechpartnerin für Selbsthilfe im deutschsprachigen Raum. Dort kann man über eine Facebook Gruppe Kontakt zu anderen Betroffenen aufbauen und sich austauschen.
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Die Tabelle unten zeigt die unterschiedlichen Formen der Erythromelalgie / Erythermalgie auf. (nach Drenth et al. 1995)
Diagnose | Besonderheiten der klinischen Symptomatik |
Alter bei Erst- manifestation |
therapeutisches Ansprechen auf Azetylsalicylsäure |
Grunderkrankungen | Histologie | Vererbung |
Erythromelalgie | oft zusätzlich Akroparästhesien an Fingern oder Zehen |
50 - 70 | ja | hämatologische Grunderkrankungen mit Thrombozytose (myeloproliferative Syndrome) |
fibromuskuläre Intimaproliferationund thrombotische Verschlüsse der Arteriolen |
- |
primäre Erythromelalgie, nichtfamiliär |
häufiger einseitiger Beginn, tägliche Attacken |
Adoleszenz | nein | - | diskrete perivaskuläre Infiltrate | - |
primäre Erythromelalgie, familiär |
beidseitig, inter- mittierender Verlauf |
5 - 10 Jahre | nein | - | diskrete perivaskuläre Infiltrate | - |
sekundäre Erythromelalgie |
tägliche ein- oder beidseitige Attacken |
Erwachsenenalter | nein | Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, Stoffwechselstörungen | Vaskulitis | - |
Formen der Erythromelalgie/Erythermalgie nach Drenth et al. 1995